Пациент — мужчина, 41 год

Жалобы: быстрая утомляемость и нарастающая одышка при ходьбе, сухой кашель, долго незаживающие раны во рту после прикусывания, периодические носовые кровотечения, изжога и ощущение «комка» в горле при глотании твердой пищи.

Семейный анамнез: отец умер в 56 лет от идиопатического легочного фиброза, у тети по матери апластическая анемия в 32 года с последующим миелодиспластическим синдромом.

Анамнез: раннее развитие без особенностей, с детства ломкие исчерченные ногти, летом замечали пигментированную «сетку» на шее. В подростковом возрасте стоматолог отмечал белые бляшки на слизистой щёк, предполагалась лейкоплакия, не удаляли, биопсию не делали. К 28 годам поседел. В 35 лет эпизод необъяснимой тромбоцитопении до 110×10⁹/л, самостоятельно нормализовалась. За последний год дважды госпитализирован по поводу пневмонии, возбудитель не был установлен. Несколько эпизодов носовых кровотечений за последние 6 мес.

Результаты обследований:
ОАК+б/х: Hb 122 г/л, MCV 103 фл; тромбоциты 138×10⁹/л; лейкоциты 3,4×10⁹/л (нейтрофилы 1,6×10⁹/л). АЛТ/АСТ, ЩФ — N; билирубин — N; ГГТ — N.
КТ ОГК: сетчатый рисунок в субплевральных областях легких, тракционные бронхоэктазы.
Трепанобиопсия костного мозга: гипоклеточный (около 30%), выраженной дисплазии нет, бластных клеток нет.
ФВД: нарушение вентиляционной функции по рестриктивному типу.

Объективно: рост/вес в норме. На шее и верхней части груди легкая сетчатая гиперпигмегтация. Ногти на руках ломкие, с продольной исчерченностью. В полости рта плоские белые бляшки по линии смыкания зубов (без изъязвлений); участки заживших эрозий. Печень и селезенка не пальпируются.
­____________________________________________________________________________________
* Случай смоделирован. Любое совпадение с реальной клинической практикой — случайность