Чтобы акцентировать внимание
на ключевых МРТ-изменениях при НЦЛ 2 типа и нагляднее показать, на какие признаки в первую очередь необходимо обращать внимание, предлагаем решить клиническую задачу.
____________________________________________________________________________________
* Случай смоделирован. Любое совпадение с реальной клинической практикой – случайность
Итак, какой из снимков наиболее характерен для НЦЛ 2 типа
Диагноз неверный
Диагноз неверный
Диагноз неверный
Диагноз верный
Правильный ответ
Снимок №4
- Ключевые изменения при НЦЛ 2 типа, на которые в первую очередь необходимо обращать внимание – кортикальная и мозжечковая атрофия, поражение белого вещества является менее специфичным признаком.
На других снимках представлены:
1) Болезнь Пелициуса-Мерцбахера
???? На снимке диффузно повышена интенсивность сигнала от белого вещества в Т2W режиме, что обусловлено гипомиелинизацией.
Это снимок мальчика 6 лет, мозг выглядит «не на свой возраст».
Это может быть нормальной стадией миелинизации для младенца в первые несколько месяцев жизни (но не для более старших пациентов).
Подкорковые структуры не поражены, интенсивность в Т2 высокая, но изображение не такое «яркое», как при лейкодистрофиях.
2) Х-сцепленная адренолейкодистрофия (церебральная форма)
???? На снимке симметричное повышение сигнала от белого вещества теменно-затылочных регионов в Т2W режиме. Подкорковые структуры не поражены.
3) Синдром Ли (подострая некротизирующая энцефаломиелопатия)
???? Классическая картина - некрозы в области базальных ганглиев. На снимке видно двустороннее симметричное повышение интенсивности сигнала в T2W в области базальных ганглиев.
Вернуться на страницу Клинические задачи
Болезнь Пелициуса-Мерцбахера
Х-сцепленная адренолейкодистрофия (церебральная форма)
Синдром Ли (подострая некротизирующая энцефаломиелопатия)