Мужчина, 44 года

направлен с подозрением на СМА.

Жалобы: нарушения походки (частые спотыкания, трудно спускаться по лестнице), слабость стоп, нарушения мелкой моторики, скованность в кистях.

Анамнез: врожденная двусторонняя косолапость, раннее развитие по возрасту. В 5 лет обратили внимание, что трудно сидеть на корточках. С 7 лет спотыкания, начали шлепать стопы. В 11 лет операция по поводу ретракции ахиллова сухожилия. Тогда же появились трудности при попытке быстро разжать кисти. В течение жизни отмечает медленное прогрессирование симптомов.

Проведенные исследования:
КФК 296 Ед/л
ЭМГ: признаки полиневрального аксонального поражения моторных волокон нервов верхних и нижних конечностей (СРВ по срединному нерву 49 м/с). Патологическая спонтанная активность в виде разрядов дуплетов, триплетов, мультиплетов. Нейрогенная перестройка ПДЕ.
Осмотр: чувствительность не нарушена, гипотрофии мышц нижней трети предплечий, кистей, голеней и стоп. Контрактуры межфаланговых суставов (ПОСМОТРЕТЬ ФОТОГРАФИЮ). Сила мышц снижена в кистях до 2б, в проксимальных мышцах ног до 4б, в дистальных до 0б. СХР abs. Не может быстро разжать кисти. На пятках и носках не ходит, степпаж, походка с переваливанием таза.

­____________________________________________________________________________________
* Случай смоделирован. Любое совпадение с реальной клинической практикой – случайность